เรื่องลึกลับที่ยากอธิบายทางการแพทย์ เรื่องที่ 3 : Sleeping Beauty ตอนที่ 1 " หลับ "
• เรื่องลึกลับที่ยากอธิบ...
เรื่องลึกลับที่ยากอธิบาย เรื่องที่ 1
• เรื่องลึกลับที่ยากอธิบ...
เรื่องลึกลับที่ยากอธิบาย เรื่องที่ 2
• เรื่องยากอธิบาย ตอนที่...
เรื่องลึกลับที่ยากอธิบายทางการแพทย์ : เรื่องที่ 3 Sleeping Beauty ตอนที่ 2 " ตื่น "
รคสมองอักเสบจากภาวะแพ้ภูมิต้านทานต่อตัวรับเอ็นเอ็มดีเอ (Anti-NMDAR encephalitis)
ภาควิชาอายุรศาสตร์
คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล มหาวิทยาลัยมหิดล
โรคสมองอักเสบ คือ โรคที่เกิดการอักเสบของเนื้อสมอง สาเหตุที่พบได้บ่อย ได้แก่ เชื้อไวรัส ภาวะแพ้ภูมิต้านทาน เป็นต้น ผู้ป่วยโรคสมองอักเสบมีอาการหลากหลายขึ้นกับตำแหน่งรอยโรค สาเหตุ อาการบางอย่างสามารถพบได้ในภาวะโรคสมองอักเสบหลายชนิด
โรคสมองอักเสบจากภาวะแพ้ภูมิต้านทาน (autoimmune encephalitis) คือ โรคที่มีอาการอักเสบของเนื้อสมองหรือเยื่อหุ้มสมองเกิดจากร่างกายของผู้ป่วยสร้างภูมิต้านทานบางส่วนผิดปกติและไปทำลายสมองของตนเอง มีหลายชนิดขึ้นกับแอนติบอดี (สารที่ร่างกายสร้างขึ้นเพื่อต่อต้านสิ่งแปลกปลอม) ผู้ป่วยบางรายอาจจะตรวจไม่พบแอนติบอดีด้วยวิธีในปัจจุบัน โรคสมองอักเสบจากภาวะแพ้ภูมิต้านทานต่อตัวรับเอ็นเอ็มดีเอ (anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis) เป็นชนิดที่พบบ่อยในกลุ่มโรคนี้ เริ่มมีรายงานการค้นพบแอนติบอดีนี้ในปีพ.ศ. 2550 ผู้ป่วยบางรายอาจจะตรวจไม่พบแอนติบอดีในระยะแรกได้ อาจจะต้องตรวจซ้ำในเวลาถัดมา
เอ็นเอ็มดีเอ คือ สารสื่อประสาทในสมองของมนุษย์ ทำหน้าที่เกี่ยวกับการกระตุ้นระบบประสาท จะทำงานเมื่อมีการหลั่งสารเอ็นเอ็มดีเอจากในเซลล์สมอง จากนั้นสารเอ็นเอ็มดีเอจะจับกับตัวรับสารเอ็นเอ็มดีเอที่อยู่อีกเซลล์สมองหนึ่ง ทำให้ระบบการทำงานของสมองเป็นปกติ โรคนี้เกิดจากร่างกายสร้างแอนติบอดีไปจับตัวรับบนผิดเซลล์สมอง ทำให้สารเอ็นเอ็มดีเอไม่สามารถทำงานได้ตามปกติ ผู้ป่วยจึงมีอาการต่าง ๆ
ในบทความนี้ขอกล่าวถึงเฉพาะชนิดแพ้ภูมิต่อตัวรับเอ็นเอ็มดีเอ ขอเรียกโดยย่อว่า โรคสมองอักเสบเอ็นเอ็มดีเอ
พบได้บ่อยแค่ไหน
การศึกษาเชิงประชากรในประเทศสหรัฐอเมริกาในปีพ.ศ. 2561 พบความชุกของโรคสมองอักเสบจากภาวะแพ้ภูมิต้านทานใกล้เคียงกับโรคสมองอักเสบจากการติดเชื้อ อุบัติการณ์โรคสมองอักเสบเอ็นเอ็มดีเอ คือ 0.6 รายต่อประชากร 100,000 ราย ในประเทศไทยคาดการณ์การเกิดโรคสมองอักเสบเอ็นเอ็มดีเอประมาณ 10-20 รายต่อปี ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นเพศหญิง (ประมาณร้อยละ 80) อายุอยู่ในช่วง 15-40 ปี แต่สามารถพบได้ทุกอายุตั้งแต่อายุน้อยกว่า 1 ปีจนถึงอายุ 85 ปี
สาเหตุเกิดจากอะไร
ผู้ป่วยเพศหญิงประมาณร้อยละ 50 พบว่ามีเนื้องอกที่รังไข่ (ovarian teratoma) โดยเฉพาะในผู้ป่วยหญิงอายุน้อยถึงวัยเจริญพันธุ์ ส่วนในเพศชายพบเนื้องอกน้อยมาก เนื้องอกชนิดอื่น ๆ ที่พบ ได้แก่ เนื้องอกของปอด เต้านม อัณฑะ เป็นต้น ในกรณีที่ผู้ป่วยมีเนื้องอก กลไกการเกิดโรคสมองอักเสบเอ็นเอ็มดีเอ เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายถูกกระตุ้นจากเนื้องอกซึ่งเป็นสิ่งแปลกปลอมของร่างกาย โดยในเนื้องอกมีตัวรับเอ็นเอ็มดีเออยู่บนเซลล์ เมื่อระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายตรวจพบสิ่งแปลกปลอมนี้ จึงสร้างแอนติบอดีเพื่อจับทำลายเนื้องอก แต่เนื่องจากโปรตีนชนิดตัวรับเอ็นเอ็มดีเอสามารถพบได้บนเซลล์สมองด้วย แอนติบอดีที่ร่างกายสร้างขึ้นมานั้น จึงไปจับกับตัวรับเอ็นเอ็มดีเอในสมองและทำลายเซลล์สมอง ทำให้เซลล์สมองทำงานผิดปกติหรือตายไป ทำให้ผู้ป่วยมีอาการต่าง ๆ
สาเหตุอื่นของโรคสมองอักเสบเอ็นเอ็มดีเอ มีรายงานว่าพบตามหลังภาวะการอักเสบภายหลังการติดเชื้อสมองอักเสบจากเชื้อไวรัส นอกเหนือจากนี้ ผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่งยังไม่พบสาเหตุ
อาการเป็นอย่างไร
ระยะแรกอาจจะมีอาการที่ไม่จำเพาะ เช่น ปวดศีรษะ ปวดเมื่อยตามร่างกาย มีไข้ต่ำ ๆ อ่อนเพลีย อาการคล้ายไข้หวัด ต่อมามีอาการทางระบบประสาท ได้แก่ พฤติกรรมเปลี่ยนไปจากเดิม กระสับกระส่าย สับสน หลงผิด หวาดระแวง หูแว่ว ภาพหลอน ชักเฉพาะส่วน ชักทั้งร่างกาย การเคลื่อนไหวผิดปกติ เช่น กล้ามเนื้อบิดเกร็งบางส่วนของร่างกาย เคลื่อนไหวซ้ำ ๆ พูดซ้ำ ๆ เคี้ยวปาก แขนขากระตุกเป็นจังหวะ ๆ เป็นต้น ผู้ป่วยบางรายอาจจะมีระบบประสาทอัตโนมัติผิดปกติ ทำให้เกิดอาการหัวใจเต้นเร็ว การหายใจน้อยลง ความดันโลหิตขึ้นลง อุณหภูมิร่างกายต่ำหรือสูง กรณีที่เป็นรุนแรงอาจจะมีความรู้สึกตัวลดลง ซึมลง ไม่ตอบสนองต่อสิ่งกระตุ้น และโคม่า
อาการดังกล่าวอาจพบได้ในโรคอื่น ๆ การวินิจฉัยจึงประกอบด้วยประวัติ ตรวจร่างกายและการตรวจเพิ่มเติม
ต้องตรวจอะไรบ้าง
แพทย์จะตรวจภาพถ่ายรังสี ได้แก่ ภาพเอ็มอาร์ไอ อาจจะพบความผิดปกติบริเวณสมองส่วนความจำหรือส่วนหน้า ผู้ป่วยโรคนี้มีเอ็มอาร์ไอสมองปกติประมาณร้อยละ 50
การตรวจน้ำไขสันหลัง เพื่อดูหลักฐานการอักเสบของสมอง
การตรวจหาแอนติบอดีต่อตัวรับเอ็นเอ็มดีเอจากน้ำไขสันหลัง เป็นหลักในการวินิจฉัยภาวะนี้ กรณีที่ตรวจไม่พบในระยะแรกและยังสงสัยภาวะนี้ แพทย์จะพิจารณาตรวจซ้ำ การตรวจหาแอนติบอดีจะส่งตรวจทั้งในเลือดและน้ำไขสันหลัง
วินิจฉัยได้อย่างไร
โรคสมองอักเสบเอ็นเอ็มดีเอ วินิจฉัยได้จากประวัติ ตรวจร่างกาย ภาพเอ็มอาร์ไอ น้ำไขสันหลังและการตรวจหาแอนติบอดีในน้ำไขสันหลังและในเลือด
การวินิจฉัยแยกโรค ผู้ป่วยภาวะอื่น ๆ ที่อาจจะมีอาการคล้ายโรคสมองอักเสบเอ็นเอ็มดีเอ ได้แก่ โรคจิตเภท ภาวะโรคจิตเฉียบพลัน โรคซึมเศร้า โรคสมองอักเสบจากเชื้อไวรัส เป็นต้น